Миопатия: типы заболевания, причины, проявления

Миопатия - это общий термин для мышечного заболевания, которое не связано с каким-либо расстройством иннервации или нервно-мышечного соединения с широким спектром возможных этиологий. Практически все виды миопатии приводят к ослаблению и атрофии скелетных мышц, особенно тех, которые находятся ближе всего к центру тела.

Миопатии можно разделить на наследственные и приобретенные. Наследственная группа включает мышечные дистрофии, врожденные, метаболические, митохондриальные миопатии, а также миотонии и канелопатии. И наоборот, воспалительные, эндокринные и токсические миопатии относятся к приобретенной группе.

Наследственные миопатии

Мышечные дистрофии представляют собой различную группу наследственных заболеваний, поражающих как детей, так и взрослых. Обусловлены 30-ю различными генами, ответственными за развитие заболевания. Патологии характеризуются истощением мышц и слабостью, с повышенным уровнем креатинкиназы (СК). Заболевания показывают дистрофический паттерн (то есть дегенеративный паттерн с некрозом и обширным фиброзом) и поражение центральной нервной системы.

Врожденные миопатии также являются генетически и клинически различной группой состояний, первоначально классифицированных в соответствии с уникальными морфологическими изменениями, наблюдаемыми в мышечной ткани. Тем не менее нет никаких некротических или дегенеративных изменений во врожденных миопатиях (в отличие от мышечной дистрофии), и уровни CK часто являются нормальными. Эта группа миопатий включает в себя некоторые хорошо известные состояния, такие как нематическая миопатия, заболевание центрального ядра, миотубулярная миопатия с Х-хромосомой и центронуклеарная миопатия.

Читайте также: Тортиколлис, или кривошея, у детей: причины появления

Метаболические миопатии представляют собой разнообразную группу расстройств, которые возникают в результате дефектов клеточного энергетического метаболизма, включая расщепление жизненно важных жирных кислот и углеводов с образованием аденозинтрифосфата. Следовательно, тремя основными категориями метаболических миопатий являются дефекты окисления жирных кислот, болезни накопления гликогена и нарушения митохондрий, связанные с нарушением дыхательной цепи.

Митохондриальные миопатии также представляют собой большую группу разнообразных расстройств, возникающих в результате первичной дисфункции дыхательной цепи митохондрий и впоследствии вызывающих мышечные заболевания. Эта группа болезней имеет множество различных фенотипов и генетических этиологий, и часто может иметь мультисистемную дисфункцию. Типичные примеры митохондриальных миопатий включают тяжелый синдром Пирсона, синдром Кернса-Сэйра и прогрессирующую внешнюю офтальмоплегию, которые могут проявляться в позднем взрослом возрасте.

Приобретенные миопатии

Идиопатические воспалительные миопатии представляют собой подмножество аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, в первую очередь поражающих мышцы. Мышечная патология показывает характерные воспалительные экссудаты (жидкости, выделяющиеся в ткани или полости организма из мелких кровеносных сосудов при воспалении) переменного распределения внутри мышечного пучка, и есть различная степень повышения CK и раздражительной миопатии.

Миопатия включена в число потенциальных побочных эффектов и токсичности, связанных с определенными липидоснижающими агентами (такими как ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил коэнзим А-редуктазы), но также с кортикостероидами или алкоголем. Тем не менее точный механизм статин-индуцированной мышечной токсичности остается неясным.

Фото: tahlil.com

Читайте также: Сильная головная боль у беременных: в чем опасность

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках...

Домашнее