Миопатия: типы заболевания, причины, проявления

Миопатия — это общий термин и, согласно "Википедии", хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц.

Миопатия

Практически все виды миопатии приводят к ослаблению и атрофии скелетных мышц, особенно тех, которые находятся ближе всего к центру тела.

Миопатии можно разделить на наследственные и приобретенные.

Наследственная группа включает:

  • мышечные дистрофии,
  • врожденные,
  • метаболические,
  • митохондриальные миопатии,
  • миотонии,
  • каналопатии.

Приобретенная группа:

  • воспалительные,
  • эндокринные,
  • токсические миопатии.

Наследственные миопатии

Мышечные дистрофии представляют собой различную группу наследственных заболеваний, поражающих как детей, так и взрослых. Обусловлены 30-ю различными генами, ответственными за развитие заболевания. Патологии характеризуются истощением мышц и слабостью, с повышенным уровнем креатинкиназы (СК). Заболевания показывают дистрофический паттерн (то есть дегенеративный паттерн с некрозом и обширным фиброзом) и поражение центральной нервной системы.

Врожденные миопатии также являются генетически и клинически различной группой состояний, первоначально классифицированных в соответствии с уникальными морфологическими изменениями, наблюдаемыми в мышечной ткани. Тем не менее нет никаких некротических или дегенеративных изменений во врожденных миопатиях (в отличие от мышечной дистрофии), и уровни CK часто являются нормальными.

Эта группа миопатий включает в себя некоторые хорошо известные состояния, такие как:

  • нематическая миопатия,
  • заболевание центрального ядра,
  • миотубулярная миопатия с Х-хромосомой,
  • центронуклеарная миопатия.

Метаболические миопатии

Представляют собой разнообразную группу расстройств, которые возникают в результате дефектов клеточного энергетического метаболизма, включая расщепление жизненно важных жирных кислот и углеводов с образованием аденозинтрифосфата. Следовательно, тремя основными категориями метаболических миопатий являются дефекты окисления жирных кислот, болезни накопления гликогена и нарушения митохондрий, связанные с нарушением дыхательной цепи.

Миопатия: типы заболевания, причины, проявления

Митохондриальные миопатии

Также представляют собой большую группу разнообразных расстройств, возникающих в результате первичной дисфункции дыхательной цепи митохондрий и впоследствии вызывающих мышечные заболевания. Эта группа болезней имеет множество различных фенотипов и генетических этиологий, и часто может иметь мультисистемную дисфункцию.

Типичные примеры митохондриальных миопатий включают:

  • тяжелый синдром Пирсона,
  • синдром Кернса-Сэйра,
  • прогрессирующую внешнюю офтальмоплегию (которые могут проявляться в позднем взрослом возрасте).

Приобретенные миопатии

Идиопатические воспалительные миопатии представляют собой подмножество аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, в первую очередь поражающих мышцы. Мышечная патология показывает характерные воспалительные экссудаты (жидкости, выделяющиеся в ткани или полости организма из мелких кровеносных сосудов при воспалении) переменного распределения внутри мышечного пучка, и есть различная степень повышения CK и раздражительной миопатии.

"По последним данным, с миопатией Дюшенна рождается один из 5000 мальчиков, а не один из 3000, как было принято считать раньше. Если переложить эту статистику на такой крупный город, как Москва, где за год рождаются около 100 тысяч детей, то каждый год должно рождаться 10 детей с миопатией Дюшенна. В среднем болезнь начинает проявляться в возрасте пяти лет. Дети испытывают значительные сложности при ходьбе, быстро устают, им сложно подниматься по лестнице, а при вставании с пола они применяют миопатические приемы Говерса (вставание "лесенкой"). Еще один важный симптом — большие голени. Члены семьи поначалу радуются, думая, что ребенок растет спортсменом, однако вскоре оказывается, что это не так", — говорит и. о. руководителя Детского нервно-мышечного центра НИКИ педиатрии кандидат медицинских наук Дмитрий Влодавец.

Миопатия включена в число потенциальных побочных эффектов и токсичности, связанных с определенными липидоснижающими агентами (такими как ингибиторы 3-гидрокси-3-метилглутарил коэнзим А-редуктазы), но также с кортикостероидами или алкоголем. Тем не менее точный механизм статин-индуцированной мышечной токсичности остается неясным.

Присоединяйтесь к телеграм-каналу Правды.Ру с возможностью высказать ваше собственное мнение)

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google,.

Миопатия, Мышечная Дистрофия Излечима в АРМ!

Специалисты

3 отзыва
Маслак
Андрей Анатольевич
Невролог
Стаж 13 лет
Приём от 14972 руб.
Европейский медицинский центр на ул. Щепкина (ЕМС)
ул. Щепкина, д. 35

Европейский медицинский центр в Орловском пер. (ЕМС)
Орловский пер., д. 7

Европейский медицинский центр в Спиридоньевском пер. (ЕМС)
Спиридоньевский пер., д. 5

Детская клиника Европейского медицинского центра
ул. Трифоновская, д. 26

65 отзывов
Андрианова
Ирина Михайловна
Невролог
Стаж 35 лет
Врач высшей категории
Приём от 2500 руб.
Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
Цветной б-р, д. 30, корп. 2

421 отзыв
Коровкин
Михаил Александрович
Невролог
Стаж 40 лет
Врач первой категории
Приём от 2500 руб.
Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
Цветной б-р, д. 30, корп. 2


Клиники

9.8
85 отзывов
Штыков Вадим Валентинович медицинская клиника
Перервенский б-р, д. 8
Братиславская
Первичный приём от 3000 руб.

9.3
1 отзыв
Клиника МЕДСИ на Староалексеевской медицинская клиника
Староалексеевская, д. 20
Алексеевская
Многопрофильный медицинский центр. Осуществляет консультативный и диагностический приём взрослых. В клинике работают специалисты по направлениям кард... читать далее »
Первичный приём от 2250 руб.

9.3
1040 отзывов
Медцентр Медквадрат на Воротынской многопрофильный медицинский центр
ул. Воротынская, д. 4
Планерная
Многопрофильный медицинский центр для взрослых и детей на Воротынской улице. В клинике представлены абсолютно все медицинские специальности, среди кот... читать далее »
Первичный приём от 1200 руб.