Признаки мышечной дистрофии при разных формах заболевания

Мышечные дистрофии представляют собой группу наследственных первичных заболеваний мышц, характеризующихся дегенерацией мышечных волокон и мышечной слабостью.

Мышечная слабость при мышечной дистрофии

Классификация этих состояний традиционно основывалась на:

• патологических,
• клинических,
• наследственных паттернах.

Даже при том, что есть некоторые общие признаки, относящиеся к мышечной слабости, определенные синдромы показывают некоторые характерные клинические проявления.

Мышечная слабость, возникающая при всех различных типах мышечной дистрофии, имеет определенную характеристику. Прежде всего, пациент ощущает слабость с обеих сторон тела. Как правило, при мышечной слабости отсутствуют болевые ощущения, но мышцы чувствительны к прикосновениям. Известно, что при некоторых типах дистрофий, затрагивающих основные мышцы конечностей, возникают скованность и судороги (хотя тяжелые формы судорог довольно необычны).

Течение и степень тяжести заболевания, а также его прогноз зависят от конкретного типа дистрофии, от которой страдает человек, следовательно, необходим точный диагноз. Тщательное изучение истории болезни и соответствующие лабораторные анализы имеют решающее значение для установления диагноза и планирования терапевтического процесса.

Клинические проявления специфических состояний

Симптомы мышечной дистрофии Дюшенна обычно появляются в возрасте до 6 лет. Слабость начинается в области верхних конечностей и таза. Дети, страдающие данным заболеванием, часто падают, имеют проблемы с двигательными навыками (бег, прыжки) и проявляют псевдогипертрофию. Симптомы могут также включать усталость, трудности в обучении (IQ может быть ниже 75) и возможную умственную отсталость.

Мышечная дистрофия Дюшенна

Мышечная дистрофия Беккера менее серьезна, чем мышечная дистрофия Дюшенна, поэтому основное различие заключается в том, что люди с этим заболеванием могут ходить в 16 лет (а некоторые продолжают делать это и в пожилом возрасте).

У них могут быть:

• судороги в мышцах,
• определенные трудности с координацией.

Наиболее выраженным симптомом миотонической мышечной дистрофии является неспособность расслабить мышцы после внезапного сокращения. Это состояние поражает как женщин, так и мужчин в возрасте от 20 до 30 лет.

Другие клинические проявления включают:

• проблемы со зрением,
• трудности с глотанием,
• сильное снижение веса,
• облысение,
• сердечные заболевания,
• атрофию яичек.

Термин "врожденная мышечная дистрофия" используется для группы мышечных дистрофий, объединенных тем фактом, что мышечная слабость начинается в младенчестве или в раннем детстве (обычно в возрасте до двух лет). Из-за этих состояний ребенок может казаться "дискетным", и позже дети медленно достигают таких основных двигательных показателей, как сидение, переворачивание или ходьба.

Некоторые из более редких форм врожденной мышечной дистрофии также сопровождаются умственной отсталостью или неспособностью к обучению.

Ранние признаки мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса включают ходьбу на пальцах ног из-за жесткости ахиллова сухожилия в пятках, трудности сгибания в локтях и возможность обморока из-за аномалий сердца.

Мышечная дистрофия конечностей, как и другие мышечные дистрофии, в первую очередь представляет собой расстройство произвольных мышц. Люди с этим заболеванием сталкиваются со слабостью мышц бедер и ног.