Идиопатический легочный фиброз: когда возникает?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — редкая, очень тяжелая и необратимая патология легких, проходящая с рубцеванием и развивающаяся по неустановленным причинам.

Что способствует появлению ИЛФ?

Хотя причина заболевания неизвестна, существует ряд факторов, которые могут способствовать заболеванию и увеличить вероятность возникновения состояния. К ним относятся

курение,
наследственная генетическая восприимчивость
и воздействие триггеров в окружающей среде: частицы пыли или испарения.

Отмечается, что курильщики чаще других рискуют пострадать от идиопатического легочного фиброза.

Нормальная структура и функция легких могут меняться, медленно прогрессируя с увеличением ущерба. Первоначально рубцовая ткань образуется на альвеолах в легких, которая постепенно утолщается. Со временем это может помешать прохождению воздуха через легкие и затруднить дыхание и снабжение кислородом, необходимым для крови.

Симптомы ИЛФ

Большинству пациентов, у которых диагностирован идиопатический легочный фиброз, более шестидесяти лет, и считается, что любой человек старше 40 лет подвержен риску заболевания. У пациентов отмечаются:

Сбивчивое дыхание
Сухой кашель
Гипоксия крови
Усталость

Люди часто испытывают трудности с повседневной деятельностью из-за затрудненного дыхания. Например, они могут чувствовать необходимость замедляться или отдыхать во время простых физических упражнений: ходьбы или подъема по лестнице.

Диагностика ИЛФ

Диагноз включает в себя сбор анамнеза и медицинское обследование. Важно получить полную картину обстоятельств, приведших к заболеванию, а также уникальные факторы риска, например, профессиональную среду.

Затем проводятся тесты на функциональность легких, чтобы оценить их способность выполнять свою роль и снабжать организм кислородом через кровь. Визуальные тесты, такие как рентгенография и компьютерная томография (КТ), также могут предоставить ценную информацию об изменениях в ткани легкого, что может свидетельствовать о наличии заболевания. В некоторых случаях проводится биопсия легкого, чтобы исследовать причину глубинно.

Лечение идиопатического легочного фиброза

На настоящий момент лекарств от идиопатического легочного фиброза нет, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и в значительной степени зависит от обстоятельств конкретного пациента.

Кислородная поддержка
и легочная реабилитация —

это две техники, которые могут помочь облегчить одышку и улучшить качество жизни.

Фармакологическое лечение проводится с целью улучшения симптомов и замедления прогрессирования заболевания. Применяются препараты

"Пирфенидон"
или "N-ацетилцистеин".

Некоторым пациентам может быть показана пересадка легких, хотя это сложная процедура, которая несет в себе риск отторжения трансплантата и возникновения инфекции.

Автор Александра Балан-Сенчук

Александра Балан-Сенчук — журналист, внештатный корреспондент Правды.Ру

Специалист Сафина Айгуль

Заведующая отделением терапии, ревматолог

Специалист Смитиенко Анна

Врач-терапевт, пульмонолог

Специалист Романовская Ксения

Ведет прием пациентов с: патологией органов дыхания (бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких, острые и хронические бронхиты, пневмонии), кожным синдромом (зуд, экземы, аллергические дерматиты, острые и рецидивирующие крапивницы, грибковые и бактериальные поражения кожи и слизистых)

воздух