Идиопатический легочный фиброз: симптомы, диагностика, лечение

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — редкая, очень тяжелая и необратимая патология легких, проходящая с рубцеванием и развивающаяся по неустановленным причинам.

Что способствует появлению ИЛФ?

Хотя причина заболевания неизвестна, существует ряд факторов, которые могут способствовать заболеванию и увеличить вероятность возникновения состояния. К ним относятся

• курение,
• наследственная генетическая восприимчивость
• и воздействие триггеров в окружающей среде: частицы пыли или испарения.

Отмечается, что курильщики чаще других рискуют пострадать от идиопатического легочного фиброза.

Нормальная структура и функция легких могут меняться, медленно прогрессируя с увеличением ущерба. Первоначально рубцовая ткань образуется на альвеолах в легких, которая постепенно утолщается. Со временем это может помешать прохождению воздуха через легкие и затруднить дыхание и снабжение кислородом, необходимым для крови.

Симптомы ИЛФ

Большинству пациентов, у которых диагностирован идиопатический легочный фиброз, более шестидесяти лет, и считается, что любой человек старше 40 лет подвержен риску заболевания. У пациентов отмечаются:

• Сбивчивое дыхание

• Сухой кашель

• Гипоксия крови

• Усталость

Люди часто испытывают трудности с повседневной деятельностью из-за затрудненного дыхания. Например, они могут чувствовать необходимость замедляться или отдыхать во время простых физических упражнений: ходьбы или подъема по лестнице.

Диагностика ИЛФ

Диагноз включает в себя сбор анамнеза и медицинское обследование. Важно получить полную картину обстоятельств, приведших к заболеванию, а также уникальные факторы риска, например, профессиональную среду.

Затем проводятся тесты на функциональность легких, чтобы оценить их способность выполнять свою роль и снабжать организм кислородом через кровь. Визуальные тесты, такие как рентгенография и компьютерная томография (КТ), также могут предоставить ценную информацию об изменениях в ткани легкого, что может свидетельствовать о наличии заболевания. В некоторых случаях проводится биопсия легкого, чтобы исследовать причину глубинно.

Лечение идиопатического легочного фиброза

На настоящий момент лекарств от идиопатического легочного фиброза нет, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и в значительной степени зависит от обстоятельств конкретного пациента.

• Кислородная поддержка
• и легочная реабилитация —

это две техники, которые могут помочь облегчить одышку и улучшить качество жизни.

Фармакологическое лечение проводится с целью улучшения симптомов и замедления прогрессирования заболевания. Применяются препараты

• "Пирфенидон"
• или "N-ацетилцистеин".

Некоторым пациентам может быть показана пересадка легких, хотя это сложная процедура, которая несет в себе риск отторжения трансплантата и возникновения инфекции.