Талассемия - это заболевание крови с характерным нарушением формирования одной или сразу нескольких цепей гемоглобина в клетках эритроцитов. Это становится причиной развития малых, некачественных эритроцитов.
При данном заболевании происходит нарушение состава гемоглобина крови, а именно функции альфа- или бета-цепей гемоглобина, что выражается в дефиците кислорода для внутренних органов человека, которые по этой причине не могут нормально функционировать.
Некоторые пациенты несут генную мутацию, но не испытывают никаких симптомов. С другой стороны, пациенты могут испытывать значительные симптомы и полагаться на регулярный прием лекарств.
Модификации образа жизни
Первоначально, особенно для легких случаев талассемии, люди должны вносить небольшие изменения в свой рацион и образ жизни, чтобы помочь в лечении этого заболевания. Важно придерживаться сбалансированной диеты со свежими питательными продуктами, так как это может помочь пациентам чувствовать себя более энергичными. В некоторых случаях, добавление фолиевой кислоты может быть рекомендовано для стимулирования роста эритроцитов, а также кальция и витамина D для повышения прочности костей.
Переливание крови
Некоторым пациентам требуется регулярное переливание крови или в определенных обстоятельствах, например, после операции, родов или осложнений. Эта процедура обеспечивает организм эритроцитами и нормальным гемоглобином. Внутривенная инфузия вводится в течение 1-4 часов, а эритроциты циркулируют в организме на протяжении 120 дней. По этой причине последующее переливание обычно требуется через несколько месяцев или через 2-4 недели для особо тяжелых случаев, таких как талассемия. Обычным побочным эффектом регулярных переливаний крови является накопление железа, что приводит к перегрузке. По этой причине многие пациенты, которым требуется переливание крови, нуждаются в хелатирующей терапии железом.
Что такое хелатирование
Перегрузка железом является распространенной проблемой для людей с талассемией, и многим пациентам требуется лечение, чтобы справиться с тем, что может повредить сердце, печень и другие органы. Перегрузка может возникнуть вследствие переливания крови или повышенной абсорбции железа из пищеварительного тракта, связанной с этим состоянием.
Чтобы справиться с перегрузкой железом, показаны пероральные препараты, такие как "Деферазирокс" или "Дефероксамин".
Трансплантация стволовых клеток
В тяжелых случаях талассемии может быть рекомендована пересадка стволовых клеток или костного мозга. Однако это зарезервировано как терапия последней линии, поскольку побочные эффекты могут быть серьезными и, в некоторых случаях, смертельными.
Фото: wordanova.com
Читайте также:
Лейкоцитокластический васкулит как воспаление мелких кровеносных сосудов