Нейробластому называют сугубо "детской" опухолью

Нейробластома - это редкая форма рака, которая обычно развивается из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами. Данное заболевание обычно развивается у детей в возрасте до пяти лет и очень редко у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

Нейробластома часто возникает в брюшной полости, как правило, вокруг надпочечников или нервной ткани в задней части живота. Однако этот рак также может развиваться в других областях живота или в нервной ткани, обнаруженной в шее, груди, позвоночнике или тазе. В некоторых случаях нейробластома может распространяться на области, отличные от места происхождения, чаще всего на костный мозг, кости, печень, лимфатические узлы и кожу. Это происходит примерно у 50% детей с этим заболеванием.

Причина нейробластомы

Рак возникает из-за генетической мутации, которая позволяет здоровым клеткам продолжать расти, когда они обычно реагируют на сигналы о прекращении роста. Эти клетки выходят из-под контроля и растут, пока в конечном итоге не образуют массу или опухоль.

По мере развития плода в утробе матери, нейробласты в конечном итоге созревают в полностью сформированные нервные клетки, нервные волокна и клетки, которые образуют надпочечники. Обычно эти незрелые нервные клетки развиваются в зрелые клетки, но в случае нейробластомы они продолжают образовывать опухоль.

Хромосомные и молекулярные маркеры

За последние пару десятилетий исследователи выявили несколько молекулярных и хромосомных нарушений у пациентов с нейробластомой. Эти отклонения служат биологическими маркерами состояния и были оценены, чтобы установить их значение при определении прогноза пациента. Некоторые из этих маркеров в настоящее время используются как часть стратегий распределения рисков.

Наиболее значимым из этих маркеров является онкоген MYCN, который экспрессируется примерно в 25% случаев нейробластомы. Эта сверхэкспрессия происходит из-за амплификации дистального плеча хромосомы 2.

Число копий гена MYCN варьируется между нейробластомами, но обычно оказывается между 50 и 100. Усиление этого гена связано с более агрессивным заболеванием. Даже при наличии благоприятных факторов усиление MYCN связано с быстрым прогрессированием рака и плохим прогнозом.

Прогноз нейробластомы

Важными прогностическими факторами, используемыми для оценки риска и принятия решений о лечении пациентов с нейробластомой, являются возраст, стадия рака и особенности опухолевых клеток. Прогноз и результаты лечения сильно различаются у этих пациентов. Заболевание низкого или среднего риска часто ассоциируется с отличным прогнозом и исходом, тогда как заболевание высокого риска ассоциируется с плохим исходом, даже когда пациентам назначается интенсивная терапия.

К сожалению, среди пациентов в возрасте более 18 месяцев около 75% имеют метастатический рак, обычно в костном мозге, кости, печени и лимфатических узлах. Менее 50% этих пациентов успешно лечатся, даже если им назначают интенсивную терапию.

Фото: verywellhealth.com