Синдром Фанкони: симптомы, причины, лечение

Синдром Фанкони — это состояние, которое поражает проксимальные почечные канальцы в почках и ухудшает способность органа всасывать жидкости из полостей и полых анатомических структур организма, прежде чем они выводятся с мочой.

Синдром Фанкони вызывает различные виды осложнений

Проксимальная трубочка обрабатывает жидкость после того, как она была отфильтрована через структуру, называемую клубочком. В здоровой почке каналец реабсорбирует такие вещества, как

• глюкоза,
• мочевая кислота,
• бикарбонат,
• фосфат
• и аминокислоты.

Однако при синдроме Фанкони эти молекулы сразу выводятся из организма с мочой. Синдром Фанкони может возникать как наследственное или приобретенное заболевание, вызванное приемом некоторых лекарств или тяжелых металлов.

В зависимости от того какая функция проксимального канальца нарушена, синдром Фанкони вызывает различные виды осложнений. Например, потеря бикарбоната в моче приводит к состоянию, называемому типом 2 или проксимальному ацидозу почечных канальцев. Если фосфат теряется, может развиться рахит — болезнь костей, потому что этот минерал необходим для развития скелета.

Синдром Фанкони назван в честь швейцарского педиатра Гвидо Фанкони, который впервые отметил, как симптомы этого заболевания возникают вместе. Тем не менее это заболевание не следует путать с анемией Фанкони, генетическим состоянием, которое часто приводит к лейкемии и недостаточности костного мозга.

Симптомы синдрома Фанкони

Симптомы проксимального ацидоза почечных канальцев обычно включают в себя следующие состояния:

• Полиурию, или учащение мочеиспускания.
• Полидипсию, или усиление жажды.
• Дегидратацию.
• Гипофосфатемический рахит у детей и остеомаляцию у взрослых.
• Ацидоз.
• Низкий уровень калия в крови (гипокалиемию).
• Высокий уровень хлорида крови (гиперхлоремию).

При синдроме Фанкони поражаются проксимальные почечные канальцы 

Симптомы генерализованной дисфункции проксимальных почечных канальцев, наблюдаемые при синдроме Фанкони, включают следующее:

• Низкое содержание фосфатов в крови (гипофосфатемия).
• Увеличение фосфата мочи (фосфатурия).
• Глюкоза в моче (глюкозурия).
• Избыток сывороточного белка в моче (протеинурия).
• Избыток мочевой кислоты в мочевине (гиперурикозурия).

Причины синдрома Фанкони

Цистиноз является наиболее распространенным генетическим заболеванием, вызывающим синдром Фанкони у детей. Другие примеры включают:

• галактоземию,
• болезнь накопления гликогена,
• непереносимость фруктозы,
• воздействие тяжелых металлов,
• болезнь Лоу
• и болезнь Вильсона.

У взрослых синдром Фанкони может быть вызван различными факторами, которые повреждают почки, такими как:

• использование определенных лекарств (например, тетрациклина, гентамицина, азатиоприна),
• трансплантация почки,
• состояние множественной миеломы.

Лечение синдрома Фанкони

Синдром Фанкони управляется путем замены веществ в организме, которые выводятся с мочой. Поскольку синдром Фанкони может быть вызван многими различными состояниями, необходимо установить основную причину и соответствующим образом устранить любые симптомы, связанные с ним.

Фото превью: kotikit. ru

Специалисты

5.0 90 отзывов Гимадеева Ольга Викторовна Гастроэнтеролог Стаж 25 лет Врач высшей категории Приём от 2000 руб.

ПреАмбула в Новокосино ул. Новокосинская, д.10 корпус 1

4.7 5 отзывов Магарина Надежда Юрьевна Гастроэнтеролог Стаж 28 лет Приём от 8062 руб.

GMS Clinic на Смоленской 1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1

4.1 1 отзыв Маркова Екатерина Александровна Гастроэнтеролог Стаж 10 лет Приём от 4500 руб.

Детская клиника Фэнтези на Гарибальди ул. Гарибальди, д. 36

Клиники

9.8 2947 отзывов

МЦ в Марьино многопрофильный медицинский центр ул. Люблинская, д. 104 Братиславская Марьино Борисово Алма-Атинская Обследование взрослых. Расположен в 2 мин. ходьбы от м. Марьино (последний вагон из центра, из дверей - направо, ближайший выход налево) или 15 мин. е... читать далее »

9.7 4315 отзывов

Медицина и Красота на Павелецкой многопрофильный медицинский центр 6-й Монетчиковский пер., д. 19 Добрынинская Охотный ряд Павелецкая Павелецкая Серпуховская Третьяковская Шаболовская Медицинский центр Медицина и Красота на Павелецкой предоставляет услуги: гинекология, ведение беременности (выдача больничного и обменной карты), эндо... читать далее » Первичный приём от 900 руб.

9.6 743 отзыва

Клиника андрологии многопрофильный медицинский центр 2-й Сыромятнический пер., д. 10 Курская Курская Чкаловская Клиника андрологии. В клинике оказывают широкий спектр медицинских и косметологических процедур пациентам старше 18 лет. Клиника предлагает консультац... читать далее » Первичный приём от 1820 руб.