Синдром Фанкони. Симптомы, причины, лечение

Синдром Фанкони - это состояние, которое поражает проксимальные почечные канальцы в почках и ухудшает способность органа реабсорбировать вещества, прежде чем они выводятся с мочой. Проксимальная трубочка обрабатывает жидкость после того, как она была отфильтрована через структуру, называемую клубочком. В здоровой почке каналец реабсорбирует такие вещества, как глюкоза, мочевая кислота, бикарбонат, фосфат и аминокислоты. Однако при синдроме Фанкони эти молекулы не реабсорбируются, а выводятся из организма с мочой. Синдром Фанкони может возникать как наследственное или приобретенное заболевание, вызванное приемом некоторых лекарств или тяжелых металлов.

В зависимости от того, какая функция проксимального канальца нарушена, синдром Фанкони вызывает различные виды осложнений. Например, потеря бикарбоната в моче приводит к состоянию, называемому типом 2 или проксимальному ацидозу почечных канальцев. Если фосфат теряется, может развиться рахит болезни костей, потому что этот минерал необходим для развития костей.

Читайте также: Синдром Каллмана. Причины, симптомы, лечение

Синдром Фанкони назван в честь швейцарского педиатра Гвидо Фанкони, который впервые отметил, как симптомы этого заболевания, как правило, возникают вместе. Тем не менее, это заболевание не следует путать с анемией Фанкони, генетическим состоянием, которое часто приводит к лейкемии и недостаточности костного мозга.

Симптомы

Симптомы проксимального ацидоза почечных канальцев обычно включают в себя следующие состояния:

  • Полиурия или учащение мочеиспускания
  • Полидипсия или усиление жажды
  • Дегидратация
  • Гипофосфатемический рахит у детей и остеомаляцию у взрослых.
  • Ацидоз
  • Низкий уровень калия в крови (гипокалиемия)
  • Высокий уровень хлорида крови (гиперхлоремия)

Симптомы генерализованной дисфункции проксимальных почечных канальцев, наблюдаемые при синдроме Фанкони, включают следующее:

  • Низкое содержание фосфатов в крови (гипофосфатемия)
  • Увеличение фосфата мочи (фосфатурия)
  • Глюкоза в моче (глюкозурия)
  • Избыток сывороточного белка в моче (протеинурия)
  • Избыток мочевой кислоты в мочевине (гиперурикозурия)

Читайте также: Уретрит. Причины, симптомы, лечение

Причины

Цистиноз является наиболее распространенным генетическим заболеванием, вызывающим синдром Фанкони у детей. Другие примеры включают галактоземию, болезнь накопления гликогена и непереносимость фруктозы. Другие причины этого заболевания у детей включают воздействие тяжелых металлов, болезнь Лоу и болезнь Вильсона.

У взрослых синдром Фанкони может быть вызван различными факторами, которые повреждают почки, такими как использование определенных лекарств (например, тетрациклина, гентамицина, азотиоприна), трансплантация почки или состояние множественной миеломы.

Читайте также: Стеноз почечных артерий. Причины, симптомы, лечение

Лечение

Синдром Фанкони управляется путем замены веществ в организме, которые выводятся с мочой. Поскольку синдром Фанкони может быть вызван многими различными состояниями, необходимо установить основную причину и соответствующим образом устранить любые симптомы, связанные с ним. 

Читайте также: Опухоль почки - доброкачественные и злокачественные виды

Фото превью: kotikit.ru

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках...

Домашнее