Нейробластому называют сугубо "детской" опухолью

Нейробластома - это редкая форма рака, которая обычно развивается из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами. Данное заболевание обычно развивается у детей в возрасте до пяти лет и очень редко у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

Нейробластома часто возникает в брюшной полости, как правило, вокруг надпочечников или нервной ткани в задней части живота. Однако этот рак также может развиваться в других областях живота или в нервной ткани, обнаруженной в шее, груди, позвоночнике или тазе. В некоторых случаях нейробластома может распространяться на области, отличные от места происхождения, чаще всего на костный мозг, кости, печень, лимфатические узлы и кожу. Это происходит примерно у 50% детей с этим заболеванием.

Причина нейробластомы

Рак возникает из-за генетической мутации, которая позволяет здоровым клеткам продолжать расти, когда они обычно реагируют на сигналы о прекращении роста. Эти клетки выходят из-под контроля и растут, пока в конечном итоге не образуют массу или опухоль.

По мере развития плода в утробе матери, нейробласты в конечном итоге созревают в полностью сформированные нервные клетки, нервные волокна и клетки, которые образуют надпочечники. Обычно эти незрелые нервные клетки развиваются в зрелые клетки, но в случае нейробластомы они продолжают образовывать опухоль.

Хромосомные и молекулярные маркеры

За последние пару десятилетий исследователи выявили несколько молекулярных и хромосомных нарушений у пациентов с нейробластомой. Эти отклонения служат биологическими маркерами состояния и были оценены, чтобы установить их значение при определении прогноза пациента. Некоторые из этих маркеров в настоящее время используются как часть стратегий распределения рисков.

Наиболее значимым из этих маркеров является онкоген MYCN, который экспрессируется примерно в 25% случаев нейробластомы. Эта сверхэкспрессия происходит из-за амплификации дистального плеча хромосомы 2.

Число копий гена MYCN варьируется между нейробластомами, но обычно оказывается между 50 и 100. Усиление этого гена связано с более агрессивным заболеванием. Даже при наличии благоприятных факторов усиление MYCN связано с быстрым прогрессированием рака и плохим прогнозом.

Прогноз нейробластомы

Важными прогностическими факторами, используемыми для оценки риска и принятия решений о лечении пациентов с нейробластомой, являются возраст, стадия рака и особенности опухолевых клеток. Прогноз и результаты лечения сильно различаются у этих пациентов. Заболевание низкого или среднего риска часто ассоциируется с отличным прогнозом и исходом, тогда как заболевание высокого риска ассоциируется с плохим исходом, даже когда пациентам назначается интенсивная терапия.

К сожалению, среди пациентов в возрасте более 18 месяцев около 75% имеют метастатический рак, обычно в костном мозге, кости, печени и лимфатических узлах. Менее 50% этих пациентов успешно лечатся, даже если им назначают интенсивную терапию.

Фото: verywellhealth.com

Специалисты

4.7 8 отзывов Батагова Виолета Викторовна Невролог Стаж 30 лет Врач высшей категории Приём от 2700 руб.

Клиника МЕДСИ на Пречистенке Зубовский б-р, д. 22/39 Клиника МЕДСИ на Рублевском шоссе Рублёвское шоссе, д. 10

4.1 464 отзыва Коровкин Михаил Александрович Невролог Стаж 41 год Врач первой категории Приём от 2500 руб.

Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре Цветной б-р, д. 30, корп. 2

4.1 73 отзыва Андрианова Ирина Михайловна Невролог Стаж 36 лет Врач высшей категории Приём от 2500 руб.

Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре Цветной б-р, д. 30, корп. 2

Клиники

9.9 20 отзывов

Левицкий Глеб Николаевич медицинская клиника Юрловский проезд, д.14 корп. 2 Алтуфьево Отрадное Первичный приём от 4500 руб.

9.8 97 отзывов

Штыков Вадим Валентинович медицинская клиника Перервенский б-р, д. 8 Братиславская Первичный приём от 4000 руб.

9.7 1313 отзывов

Клиника здорового позвоночника Здравствуй в Марьино многопрофильный медицинский центр ул. Люблинская, д. 108 Братиславская Люблино Марьино Клиника здорового позвоночника. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний суставов и позвоночника. В клинике осуществляется консультативны... читать далее » Первичный приём от 990 руб.