Болезнь Гиршпрунга, или Куда деваются нервные клетки кишечника

Болезнь Гиршпрунга (БГ) - это врожденное расстройство, которое вызвано потерей нервных клеток в кишечнике. Эта потеря иннервации (снабжения органов и тканей нервами, что обеспечивает их связь с центральной нервной системой) приводит к тому, что стул действительно медленно или совсем не двигается в пораженных частях кишечника. Следовательно, возникает функциональная непроходимость кишечника.

БГ обычно поражает прямую и сигмовидную кишку, но может "прихватить" и всю толстую кишку, в редких случаях распространяясь на первую часть дистальной части тонкой кишки.

Этиология БГ

Считается, что заболевание вызвано неспособностью нервных клеток, полученных из нервного гребня, продолжать миграцию к концу кишечника во время эмбрионального развития. Обычно нейробласты (то есть незрелые нервные клетки) могут быть выявлены в пищеводе примерно на пятой неделе беременности и видны на седьмой и более поздней - на одиннадцатой неделе - в тонкой кишке и толстой кишке, соответственно.

Альтернативная этиология задержанной миграции нейробластов состоит в том, что они, возможно, завершили свое путешествие по всей кишке, но позже подвергаются гибели клеток или дисфункциональному разрастанию тканей. Отсутствие таких факторов, как молекула адгезии нервных клеток, ламинин, фибронектин и другие нейротрофические факторы, которые необходимы для развития кишечных нервных узлов, может иметь решающее значение в этиологии заболевания.

Аганглионоз, наблюдаемый при БГ, может быть результатом мутаций в нескольких генах, таких как гены RET, EDN3 и EDNRB . Считается, что мутации гена RET являются наиболее распространенными генетическими причинами болезни. Несмотря на то, что известно об этих трех генах, генетика болезни Гиршпрунга довольно сложна и до сих пор не до конца понятна.

Клиническая картина

Признаки и симптомы могут варьироваться в зависимости от тяжести заболевания, и хотя чаще всего они проявляются вскоре после рождения ребенка, иногда они могут не появиться до более позднего периода жизни пациента. Отсутствие стула в течение первых 24 - 48 часов после рождения является наиболее очевидным типичным признаком БГ. Кроме того, у новорожденных появляется коричневая или зеленая рвота и вздутие живота.

Фото: vospaleniekishechnika.life

Читайте также:

Гибкая сигмоидоскопия обследует слизистую кишечника

Бананы как антидепрессанты и вкусное лекарство для кишечника

Вздутие кишечника - чаще женская проблема

Специалисты

4.7 8 отзывов Батагова Виолета Викторовна Невролог Стаж 30 лет Врач высшей категории Приём от 2700 руб.

Клиника МЕДСИ на Пречистенке Зубовский б-р, д. 22/39 Клиника МЕДСИ на Рублевском шоссе Рублёвское шоссе, д. 10

4.1 464 отзыва Коровкин Михаил Александрович Невролог Стаж 41 год Врач первой категории Приём от 2500 руб.

Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре Цветной б-р, д. 30, корп. 2

4.1 73 отзыва Андрианова Ирина Михайловна Невролог Стаж 36 лет Врач высшей категории Приём от 2500 руб.

Медцентр ОН КЛИНИК на Цветном бульваре Цветной б-р, д. 30, корп. 2

Клиники

9.9 20 отзывов

Левицкий Глеб Николаевич медицинская клиника Юрловский проезд, д.14 корп. 2 Алтуфьево Отрадное Первичный приём от 4500 руб.

9.8 97 отзывов

Штыков Вадим Валентинович медицинская клиника Перервенский б-р, д. 8 Братиславская Первичный приём от 4000 руб.

9.7 1313 отзывов

Клиника здорового позвоночника Здравствуй в Марьино многопрофильный медицинский центр ул. Люблинская, д. 108 Братиславская Люблино Марьино Клиника здорового позвоночника. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний суставов и позвоночника. В клинике осуществляется консультативны... читать далее » Первичный приём от 990 руб.