Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Симптомы, диагностика, лечение

Гипопластический синдром левого сердца является серьезным врожденным пороком сердца, который возникает из-за того, что левая сторона сердца не формируется должным образом в течение жизни плода.

Поражаются как камеры сердца, так и клапанные структуры на левой стороне сердца. Это включает в себя левое предсердие, левый желудочек, митральный клапан, который разделяет эти две камеры, аортальный клапан, который защищает отверстие левого желудочка в аорту и первую или восходящую часть аорты. Все эти структуры кардинально недоразвиты и очень малы по размеру, поэтому не могут функционировать, как ожидалось.

У многих детей с данным заболеванием также присутствует дефект межпредсердной перегородки. Это относится к сохранению отверстия в перегородке, разделяющей две верхние камеры сердца или предсердия. Этот тип отверстия присутствует в жизни плода, но становится патологическим, когда он сохраняется в послеродовой жизни, что приводит к ненормальной связи между предсердиями.

Симптомы

Нормальное сердце имеет четыре камеры: два верхних предсердия (правое и левое) для приема деоксигенированной венозной крови и оксигенированной крови из легких, соответственно, а также два нижних желудочка, которые перекачивают кровь полученную из предсердий в легочную систему.

Однако у ребенка с данным заболеванием  неразвитый левый желудочек не может перекачивать насыщенную кислородом кровь в организм. Эта кровь направляется на правую сторону сердца через два отверстия между левой и правой сторонами сердца, которые обычно присутствуют у новорожденного. Их называют открытым овальным отверстием и открытым артериальным протоком. Это позволяет смешивать насыщенную кислородом кровь (из левого сердца) и деоксигенированную кровь (с правой стороны сердца) в правом предсердии и правом желудочке. Эта смесь перекачивается как в легкие, так и в организм через правый желудочек.

Закрытие этих отверстий, которое происходит в течение нескольких дней после рождения, перекрывает этот путь эвакуации и предотвращает попадание оксигенированной крови в системный кровоток у детей. Это связано с тем, что их левый желудочек не способен перекачивать эту кровь через аорту во все тело. У детей без данного заболевания левый желудочек легко приспосабливается к закрытию правого левого канала.

Основные симптомы у младенцев

• диспноэ
• цианоз или наличие синеватого цвета вокруг рта и губ
• быстрое сердцебиение
• слабый пульс

Диагностика и лечение

Этот синдром диагностируется незадолго до рождения. После рождения наличие симптомов сердечно-сосудистых заболеваний в сочетании с шумом в сердце может привести к подозрению на врожденный цианотический порок сердца, подтвержденный эхокардиограммой.

Изначально лечение основывается на диуретиках, дигоксине и антигипертензивных препаратах. 

Хирургическое лечение

Окончательное лечение, позволяющее ребенку выжить, является хирургическим и состоит из поэтапных операций.  После коррекционной операции требуется пожизненное употребление лекарств. Осложнения могут возникать и сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Следовательно, это состояние не излечивается хирургическим путем, а улучшается до такой степени, что пациент может выжить.

Специалисты

4.8 186 отзывов Зинина Алина Анатольевна Хирург Стаж 5 лет Приём от 2000 руб.

Бест Клиник на Профсоюзной ул. Новочерёмушкинская, д. 34, корп. 2 Медицина и Красота на Новослободской Новослободская, д. 3

4.6 136 отзывов Исаев Владимир Викторович Хирург Стаж 28 лет Врач высшей категории

Медицинский центр Столица на Ленинском, 90 Ленинский пр-т, д. 90

4.2 24 отзыва Фролова Юлия Игоревна Хирург Стаж 6 лет

Медцентр ОН КЛИНИК на Новом Арбате ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1

Клиники

10.0 25 отзывов

Васечкин Виктор Борисович медицинская клиника ул. Ватутина, д. 1 Кунцевская Кунцевская Пионерская Славянский бульвар Терехово Кунцевская Давыдково Аминьевская Первичный приём от 5000 руб.

10.0 23 отзыва

Даренский Иван Дмитриевич медицинская клиника Измайловский бульвар, д. 43 Измайловская Первомайская Первичный приём от 5000 руб.

9.9 0 отзывов

Хдрян Артур Айкович медицинская клиника Люблинская,